В 1916 г. Гийен, Барре и Штроль описали особую форму полирадикулоневрита у двух солдат французской армии.
Заболевание имело характерные клинические проявления: парезы конечностей, угасание сухожильных рефлексов, парестезии, легкие расстройства чувствительности и белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости (значительное повышение содержания белка при нормальном клеточном составе или небольшом плеоцитозе). Меньше через 2 месяца больные выздоровели. Вначале авторы полагали, что заболевание, впоследствии получившее название «синдром Гийена—Баре» (СГБ) — фамилию третьего автора несправедливо исключили, — имеет благоприятный прогноз. Однако, как выяснилось позже, при СГБ возможен летальный исход из-за развития восходящего паралича и дыхательной недостаточности. В связи с этим обнаружилось сходство клинической картины СГБ и страдания, которое наблюдал Ландри еще в 1839 г. у 10 больных: восходящие параличи, включая мышцы лица и языка; при незначительных расстройствах симптомы болезни быстро нарастали, двое больных погибли. В дальнейшем заболевание получило название «восходящий паралич Ландри». Высказывалось мнение, что рассматриваемые заболевания различаются в основном по тяжести течения и представляют варианты одного и того же патологического процесса. Ряд исследователей предлагали объяснить их под общим названием «синдром Ландри—Гийена—Барре». В последующем в изучении СГБ возникли два направления. Одно из них характеризуется описание новых симптомов и, как следствие, отрицанием самостоятельности заболевания. Другое, напротив, выделяло СГБ из большой группы полиневропатий различной этиологии в отдельную клиническую форму.
По современным представлениям, термины «синдром Гийена-Барре», «синдром Ландри, «синдром Ландри-Гийена—Баре—Штроля», «острый первичный полирадикулоневрит», «острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия», «острая постинфекционная полинейропатия», по существу, обозначают одно и тоже заболевание.
В Международной классификации болезней Х пересмотра это страдание включено под названием «острая постинфекционная полинейропатия» или «синдром Гийена—Баре».
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Этиология заболевания остается предметом дискуссий. Чаще всего ее связывают с различными инфекциями. После воспроизведения в 1955 г. экспериментального аллергического неврита обсуждается аутоиммунный механизм СГБ.
СГБ не только осложняет инфекционные болезни, но и возникает первично. Доказательством правомерности его выделения в самостоятельную форму могло бы послужить установление возбудителя. Авторы, впервые описывали синдром, предполагали вирусную его природу. Однако такой возбудитель до настоящего времени не обнаружен. У больных выделяли и вирус группы А, и вирус ЭНХО-6 и др., что свидетельствует о неспецифичности этиологических факторов.
Общепринятой является инфекционно-аллергическая теория возникновения болезни. Аллергическая природа возникновения изменений при СГБ подтверждена экспериментальными исследованиями с использованием в качестве антигена эмульсии из ткани нервных стволов, что приводило к развитию полирадикулонейропатии у животных. Отмечалось поражение спинномозговых корешков, периферических нервов и ганглиев в виде воспалительных и дегенеративных изменений с инфильтрацией мононуклеарами и демиелинизацией.
В острой фазе болезни наблюдаются изменения показателей клеточного и гуморального иммунитета. В сыворотке крови повышается относительное число активных Т-клеток и снижается число Т-супрессоров. Отмечается высокая вариабельность общего числа лимфоцитов, включая Т-клетки. Активация гуморального иммунитета проявляется резким увеличением концентрации концентрации IgM и IgA, циркулирующих иммунных комплексов, общей гемолитической активности комплемента и количества β-клеток. Основным местом иммунного конфликта является субпериневральное пространство. Скопление иммунных комплексов по ходу миелиновых оболочек периферических нервов и корешков может привести к распаду миелина.
Важную роль в патогенезе СГБ играют метаболические нарушения. Отмечаются изменения в системе простаноидов и перекисного окисления липидов (ПОЛ). В крови значительно изменяется соотношение между про- и антиоксидантами, повышается содержание малонового диальдегида. Активация ПОЛ способствует их дестабилизации и разрушению. Увеличивается суммарная концентрация общего пула простаноидов их отдельных компонентов: простагландинов, простациклина и тромбоксана А. А это усиливает восстановительные и демиелинизирующие реакции и, возможно, повышает проницаемость барьера между кровью и периферическими нервами.
Патоморфологические изменения характеризуются клеточной инфильтрацией периферической нервной системы лимфоцитами и макрофагами с последующей деструкцией миелина.
При электронно-микроскопическом исследовании биоптатов периферических нервов обнаруживается фазность течения процесса. Сначала отмечаются отек и расширение базальной мембраны, затем в ишемическое волокно внедряются моноциты с последующей воспалительной реакцией. При тяжелых формах заболеваний наряду с выраженным распадом миелина происходит дегенерация аксона. У таких больных полного восстановления двигательных функций не наступает.
Таким образом, патологоанатомическая картина при СГБ не отличается единообразием. Обнаруживаются и воспалительные, и дистрофические изменения.
