В Международную классификацию болезней это страдание включено под названием «острая постинфекционная полинейропатия» или синдром Гийена—Барре (СГБ). Оно встречается в 1,7 случаях на 100 тыс. населения, одинаково часто в различных регионах, в любом возрасте, у мужчин чаще, чем у женщин, и составляет около 20% всех полинейропатий.
Выделяют острое, подострое и хроническое течение СГБ. При остром начале заболевания его исход благоприятен у 2/3 больных, при подостром — нередко остаются последствия в виде моторно-сенсорных нарушений, а при хроническом прогноз чаще неблагоприятен.
При остром полирадикулоневрите клиническая картина развивается в течение нескольких дней, при подостром несколько недель. У многих больных этому предшествует недомогание с повышением температуры, которое расценивается как грипп, катар верхних дыхательных путей, ангина; могут быть желудочно-кишечные расстройства. На фоне астении появляются симптомы полиневрита. Моторно-сенсорные нарушения симметричны. Часто наблюдаются краниальная нейропатия, указывающая на активность основного процесса.
Поражение диафрагмального нерва проявляется ограничением экскурсии диафрагмы, парадоксальным тиком брюшного дыхания и инверсией передней брюшной стенки во время вдоха. У некоторых больных развиваются дыхательная недостаточность; они нуждаются в проведении искусственной вентиляции легких, кормление через зонд.
Ведущим симптомом СГБ является мышечная слабость. Мышцы конечностей чаще поражаются диффузно и симметрично. В процесс могут вовлекаться не только мышцы ног и рук, но и мышцы туловища, шеи.
Нарушения чувствительности отмечаются почти у всех больных в виде болей, парестезий, гиперестезии, гипоальгезии по типу «перчаток и носков». В первые дни заболевания нередко наблюдается миалгия, которая усиливаются при движении или пальпации мышц. Боль лишь незначительно уменьшается после приема аналгетиков, иногда лишая больных сна. Нервные стволы обычно болезненны при пальпации. Длительное время остается положительным симптом Ласега.
У некоторых больных особенно сильно страдает проприоцептивная чувствительность, что проявляется сенситивной атаксией и стереоанестезией.
Во всех случаях обнаруживается диффузная мышечная гипотония. В острой фазе заболевания атрофии мышц не бывает, а в восстановительном периоде нередко отмечается похудение дистальных или проксимальных отделов конечностей даже при сохранной их функции. Глубокие рефлексы отсутствуют.
В течение заболевания различают 3 стадии:
1-я — продромальная, характеризуется общим недомоганием, умеренным повышением температуры, парестезиями и болями в конечностях.
Для 2-й стадии типичны выраженные клинические проявления: развернутая картина преимущественно двигательного полиневрита с вялыми парезами или параличами рук и ног и непостоянным расстройством чувствительности по дистальному типу. В некоторых случаях страдают проксимальные отделы конечностей (псевдомиопатический тип полиневрита), нередко поражаются черепно-мозговые нервы.
В спинномозговой жидкости нередко обнаруживается белково-клеточная диссоциация.
При 3-й стадии СГБ не выявляется общих признаков инфекционного заболевания, но сохраняются параличи и нарушения чувствительности.
В зависимости от выраженности симптоматики выделяют тяжелую, среднюю и легкую степень заболевания.
Тяжелыми считаются случаи, сопровождающиеся параличами, парезами конечностей. Выключение или ослабление функции дыхательной мускулатуры приводит к дыхательной недостаточности. У большинства больных эта картина развивается циклически. Страдает функция глотки, гортани, языка. Двигательная функция дыхательных мышц угасает постепенно в течение 2–3 недель. Критическое состояния длится в среднем 2–3 дня. В этот период нарастают гиперкапния, артериальная гипоксемия, и, если не проводится дыхательная реанимация, наступает смерть.
При заболевании средней степени тяжести отмечаются умеренные парезы, болевой синдром и нарушения чувствительности. Почти у всех больных отмечаются вегетативные нарушения, особенно в острой стадии заболевания и при тяжелых двигательных дефектах: общий и акрогипергидроз, ангидроз, истончение кожи, ортостатическая гипотония, артериальная гипер- и гипотония. Грозным осложнением является поражение вегетативного аппарата сердца, что может привести к его остановке. Необходимо наблюдение за сердечной деятельностью. Отмечается постоянная тахикардия, преходящая аритмия и изменения ЭКГ (депрессия сегмента S–T, инверсия Т-волны, удлинение интервала Q–T). Иногда бывает задержка мочи. Вегетативные нарушения часто носят преходящий характер и регрессируют в восстановительном периоде.
Заболевание обычно развивается в течение 2–4 недель, затем наступает стабилизация и улучшение. Длительность заболевания составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Через полгода (даже у больных с тетраплегией) нередко полностью восстанавливаются движения, что и дало повод Гийену, Барре и Штролю обозначить это страдание как полирадикулоневрит с белково-клеточной диссоциаций спинномозговой жидкости и доброкачественным течением. Однако в некоторых случаях сохраняются стойкие дефекты двигательной функции.
