Заболевание впервые описано Гийеном, Барре и Штролем в 1916 г., а в настоящее время как самостоятельная нозологическая форма включено в Международную классификацию болезней Х пересмотра под названием «Острая постинфекционная полинейропатия или синдром Гийена—Барре».
Лечение может быть причинным, если известен этиологический фактор, но чаще проводится симптоматическая терапия. Особенно сложно лечить тяжелые формы СГБ, которые сопровождаются нарушениями дыхания.
В терапии тяжелых форм заболевания революционный переворот произошел в начале 50-х годов с введением в клиническую практику методов искусственной вентиляции легких (ИВЛ), что позволило в 10–15 раз снизить летальность. Важно своевременно обнаружить начальные признаки нарушения дыхания, чтобы не опоздать с ИВЛ. В стадии нарастания параличей необходим мониторинг дыхательных функций. При снижении жизненной емкости легких до 25–30% и наличии бульбарных симптомов (нарушение глотания, фонации, артикуляции и др.) обязательна дыхательная реанимация.
Причины летальных исходов зависят в основном от сопутствующих патологических процессов, возникающих в ходе реанимации (фатальные геморрагии, эмболии легочной артерии), и от имеющихся соматических заболеваний, особенно у пожилых больных.
Важное значение в процессе длительной ИВЛ имеет поддержание нормальной оксигенации крови и показателей кислотно-щелочного баланса. При крайне тяжелом течении болезни, плохом восстановлении механизма кашлевого рефлекса срок пребывания трахеотомической канюли может достигать 4–6 мес.
Для стимуляции функции дыхания применяют диадинамические токи (с этой целью можно использовать аппарат «Амплипульс»). После каждой процедуры увеличивают время самостоятельного дыхания. Те же методы эффективны при нарушениях глотания и функции тазовых органов. Для скорейшей стабилизации и задержки прогрессирования процесса воздействуют на область надпочечников магнитным полем от аппарата «Полюс-1» в сочетании с обменным переливанием плазмы.
В начале острого периода СГБ при снижении жизненной емкости легких, затруднении отделения бронхиального секрета, дисфагии используют массаж (поколачивание и вибрация с одновременным поворотом тела в положении лежа) каждые 2 ч в течение дня. Проводят пассивные движения для шеи, туловища, конечностей. Эти мероприятия позволяют избежать пролежней, пневмонии и других осложнений, стимулируют восстановление двигательных функций, предупреждают венозные стазы, улучшают приток крови к сердцу, уменьшают паралитическую гипокинезию. Для профилактики пролежней применяют тщательный туалет кожи, массажные матрацы. Во время ИВЛ около каждого больного должна находиться медицинская сестра, владеющая техникой дыхательной реанимации.
Существенную роль играет сбалансированное питание, особенно при параличах мышц глотки. Через назогастральный зонд вводят витаминизированные пищевые кашицы по 350–400 мл каждые 4 ч (3000 кал/сут). Обязателен контроль за массой тела больных.
Поддержание соматических функций при дыхательном параличе представляет значительные трудности: развиваются гнойные трахеобронхиты, пневмонии, ателектазы. Примерно у 1/3 больных имеет место инфекционное поражение мочевыводящих путей (гнойные цистопиелиты). Бывают приступы почечной колики. Часто в процессе реанимации наблюдаются нарушения трофики слизистых оболочек и кожи, снижение массы тела, анемии, тромбофлебиты.
Необходимо правильно подобрать антибиотики в соответствии с чувствительностью к ним флоры из трахеи, бронхов и мочевых путей. Эффективны введение жидкостей, промывание мочевого пузыря, строгий контроль за его опорожнением и количеством остаточной мочи, уменьшение степени дыхательного алкалоза, лечебная гимнастика.
В настоящее время основными методами лечения больных СГБ считаются программный плазмаферез и внутривенная пульстерапия IgG.
Плазмаферез (не менее 35–40 мл плазмы на 1 кг массы тела за один сеанс и не менее 160 мл плазмы на 1 кг массы тела на курс лечения) рекомендуют проводить при нарастании неврологической симптоматики у больных, нуждающихся в ИВЛ или не способных проходить больше 5 м. Проводят 3–5 сеансов в течение 1–2 нед. Обычно используются свежезамороженная плазма или — 5% раствор альбумина. Плазмаферез позволяет в 2–2,5 раза сократить длительность ИВЛ и восстановления нарушенных функций по сравнению с другими методами лечения. Концентрация IgM в сыворотке крови после обмена плазмы может снижаться в 3–4 раза.
В нашей стране по-прежнему в ряде учреждений для лечения больных с тяжелыми формами СГБ используют кортикостероиды, хотя за рубежом этот вид терапии оценивается как серьезная врачебная ошибка. При этом сроки выздоровления больных такие же, как и при общепринятом лечении. Известны случаи, когда СГБ развивался у лиц, получавших стероидные гормоны. СГБ, вероятно, единственное заболевание нервной системы, при котором следует использовать плазмаферез как монотерапию без сочетания с кортикостероидами.
По эффективности иммуноглобулин не уступает программному плазмаферезу, на курс рекомендуется 5 внутривенных вливаний из расчета 0,4 г на 1 кг массы тела в сутки, суммарная доза препарата — около 140 г. К сожалению, применение иммуноглобулина ограничивается высокой его стоимостью.
Улучшить состояние больных могут иммунодепрессанты: 6-меркаптопурин (2–2,5 мг/кг в 1 или 2 приема), азатиоприн (1–1,5 мг/кг/сут) под клиническим и гематологическим контролем.
Больным хроническими инфекциями и СГБ, особенно при затяжном рецидивирующем течении, показано лечение антибиотиками и сульфаниламидами. Применяется симптоматическая терапия. Назначают анальгетики: амидопирин внутрь или в инъекциях 0,25–0,3 г 3–4 раза в сутки; анальгин 0,25–0,5 г 2—3 раза в сутки, при сильных болях внутримышечно или внутривенно вводят 1–2 мл 25 или 50% его раствора; фенацетин 0,25–0,5 г 2–3 раза в сутки; баралгин по 1 таблетке или в виде ректальных свечей при острых болях — внутримышечно или внутривенно 5 мл через 6–8 ч.
Проводят лечение прозерином по 1 мл 0,05% раствора подкожно 1–2 раза в сутки или 0,015 г 2 раза в сутки внутрь. Показаны хлорпротиксен 0,025–0,05 г; аминазин 0,2–0,4 г 3–4 раза в сутки внутрь или внутримышечно; мезапам 0,005 г; феназепам 0,025–0,5 мг; сибазон 2,5–5 мг.
Используют ганглиоблокаторы: пентамин 1 мл 5% раствора; бензогексоний 0,5–1 мл 2,5% раствора внутримышечно или в таблетках по 0,1–0,2 г 2–3 раза в сутки. Применяют пипольфен, димедрол, супрастин. Существенное место в терапии отводится тонизирующим, стимулирующим процессы регенерации препаратам: пиридитол (энцефабол); ацефен; апилак в виде сублингвальных таблеток; экстракт алоэ; ФИБС 1; витамины группы В; цианокобаламин.
Физиотерапевтические процедуры в восстановительном периоде должны быть направлены на уменьшение болей, вегетативных расстройств, ускорение регенеративных и репаративных процессов в нервно-мышечном аппарате, улучшение кровообращения, уменьшение отека и воспалительных явлений в нервах, профилактику трофических нарушений и мышечных контрактур.
С первых дней болезни для уменьшения болей назначают тепловые процедуры (соллюкс), индуктотермию. При остром начале инфекционного процесса их рекомендуют только после улучшения общего состояния и нормализации температуры тела. Эффективны воздействие магнитным полем на верхние, а затем на нижние конечности, лазеротерапия на болевые точки по ходу нервов.
Вначале применяют пассивную, затем активную лечебную гимнастику, массаж. В стационарах и поликлиниках рекомендуются упражнения для восстановления равновесия, каталки, параллельные брусья, трехопорные костыли и др.
После нормализации температуры и прекращения парезов назначают электрофорез прозерина, галантамина, йодида калия, новокаина наряду с общеукрепляющей терапией. Полезны 4-камерные ванны. Разработана методика электрофореза прозерина синусоидальными модулированными токами. Применяется электрическое поле УВЧ в олиготермической дозе. В раннем восстановительном периоде используют воздействие импульсным электрическим полем УВЧ на соответствующие сегменты спинного мозга и конечности в сочетании с лечебной гимнастикой и массажем, а затем — сульфидные ванны. При поражении лицевого нерва наряду с лечебной гимнастикой и массажем назначают гальванизацию с помощью полумаски Бергонье, затем — ритмическую стимуляцию мышц. При тазовых нарушениях рекомендуется электрофорез пилокарпина или атропина на область мочевого пузыря; разработан метод электрофореза прозерина на эту область с последующим применением диадинамических или синусоидальных модулированных токов.
В раннем и позднем восстановительном периоде болезни используют лечебные грязи, сульфидные, радоновые ванны. Назначают грязевые аппликации на соответствующие сегменты позвоночника, руки и ноги по типу «перчаток», «полукуртки», «куртки», «носков», «полубрюк», «брюк». Лечебная физкультура проводится за 30–60 мин до или через 1–2 ч после грязевых аппликаций. Больным с выраженными двигательными нарушениями грязевые аппликации, сульфидные или радоновые ванны нужно чередовать с электростимуляцией мышц диадинамическими или синусоидальными модулированными токами. Подобные лечебные комплексы повторяют раз в 6 мес в течение 3 лет, а в ряде случаев и дольше. Каждая процедура из указанных лечебных комплексов должна сопровождаться отдыхом продолжительностью 40–60 мин.
Показано лечение на бальнеологических курортах с сульфидными, йодобромными, хлоридными натриевыми, радоновыми, азотными, кремнистыми терминальными водами, а также на грязевых курортах: Липецк, Сочи — Мацеста, Сергиевские минеральные воды, Евпатория, Саки, Одесса и др.
В настоящее время прогноз заболевания считается благоприятным. Летальность не превышает 1,5–3%, в то время как до применения ИВЛ при тяжелых формах, протекающих с параличами дыхательных мышц, она достигала 90%. У большинства больных регресс симптоматики отмечается через 5–6 нед после начала заболевания. Продолжительность восстановительного периода различна: от нескольких месяцев до 1–2 лет. Реже болезнь принимает рецидивирующий или хронический характер. В зависимости от этого выделяют несколько вариантов течения СГБ: регрессирующий, рецидивирующий с последующим улучшением, рецидивирующий с ухудшением, хронический с постепенным ухудшением на протяжении ряда лет. При легкой и среднетяжелой формах большинство больных выздоравливают и возвращаются к труду. Остаточные явления наблюдаются примерно у 20% лиц, перенесших тяжелую форму СГБ.
Наличие остаточных явлений, рецидивирующее или хроническое течение заболевания могут привести к снижению или утрате трудоспособности. Восстановительные процессы при прочих равных условиях благоприятнее протекают у лиц, получавших в остром периоде полноценное стационарное лечение и в дальнейшем — повторные курсы восстановительной терапии.
Таким образом, у большинства пациентов, перенесших СГБ, медицинская и профессиональная реабилитация эффективна. Вместе с тем из-за выраженных двигательных нарушений почти у 1/3 больных значительно снижается трудоспособность, что может явиться основанием для определения группы инвалидности. Медленные восстановление нарушенных функций и реабилитация диктуют необходимость диспансеризации с повторными курсами лечения в зависимости от выраженности патологического процесса: больница — реабилитационное отделение (или центр) — санаторий.
Экспертиза трудоспособности должна учитывать характер течения заболевания (острый, подострый, хронический, рецидивирующий), тяжесть поражения и выраженность резидуальных явлений. При потере или значительном снижении квалификации назначают III группу инвалидности. В случаях стойкого болевого синдрома, парапареза, трипареза, значительных бульбарных нарушений, особенно при неблагоприятном течении процесса, устанавливают II группу. При глубоких тетрапарезах или тетрапараличах, выраженном нижнем парапарезе или нижней параплегии, которые нередко сопровождаются нарушением функции тазовых органов, при парезах любой степени выраженности в сочетании с бульбарными нарушениями определяют 1 группу инвалидности. Ранняя диагностика и рациональная терапия СГБ способствуют уменьшению смертности в острой фазе болезни и значительно улучшают двигательные возможности в восстановительном периоде.