Название заболевания происходит от греческих слов syrinx — полость и myelos — спинной мозг. Это хроническое, прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости. Нередко патологический процесс распространяется в продолговатый мозг (сирингобульбия), а иногда в варолиев мост, внутреннюю капсулу (сирингоэнцефалия). Распространенность сирингомиелии значительно колеблется в разных странах. В Индии, Японии, Китае и Бразилии встречается редко. В России заболевание распространено неравномерно, составляя от 0,3% до 7,3% общей неврологической заболеваемости. Сирингомиелия в 2–3 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и может возникнуть в любом возрасте. Средний возраст начала болезни составляет 30 лет. У детей сирингомиелия встречается редко.

Основной причиной возникновения болезни является порок развития спинного мозга, а именно: дефект образования шва, соединяющего обе половины спинного мозга, и незаращение центрального канала.

В настоящее время разработана гидродинамическая концепция формирования полости, основанная на обнаружении обтурации, стеноза или атрезии отверстий Мажанди и Лушки, что может быть связано с мальформацией Арнольда—Киари (смещение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие) или мальформацией Денди—Уокера (атрезия отверстий Мажанди и Лушки), эктопией мозжечка, гидроцефалией, лептоменингитом.

Гидродинамическая теория объясняет возникновение заболевания образованием препятствий на пути оттока спинномозговой жидкости из IV желудочка в подпаутинное пространство спинного мозга. В этих условиях под давлением пульсирующей волны спинномозговой жидкости (гидромиелия) и появляются разрывы его стенок, что приводит в формированию полостей. При этом важное значение имеют иммунные нарушения, травмы, ишемия, нарушение венозного кровообращения, отек.

В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса выделяют следующие формы сирингомиелии:

· заднероговая (чувствительная) — 10–15%;

· бокового рога (вегетативно-трофическая) — 5–10%;

· смешанная — 30–40%;

· сочетающаяся с краниовертебральными аномалиями формы заболевания, выделяемыми с учетом распространенности вдоль цереброспинальной оси;

· шейная — 2–4%

· грудная — 10%;

· шейно-грудная — 70–80%;

· пояснично-крестцовая — 1–2%;

· тотальная (распространенная) — 10%;

· стволовая и стволово-спинальная (сирингобульбия и сирингобульбомиелия);

· энцефаломиелическая (сирингоэнцефалия).

Типы течения сирингомиелии:

· непрогредиентный;

· медленно прогрессирующий;

· быстро прогрессирующий.

Выделяют две разновидности сирингомиелии:

· сообщающаяся (при непосредственном сообщении IV желудочка с аномально расширенным центральным каналом спинного мозга);

· несообщающаяся.

Сообщающаяся форма заболевания нередко сочетается с аномалией Арнольда–Киари и другой патологией краниовертебрального перехода.

Несообщающаяся форма заболевания обычно представляет собой явление сирингомиелитического синдрома (интрамедуллярных опухолей, спинального арахноидита и другой патологии спинного мозга).

Кроме того, выделяют типичную сирингомиелию (классическая форма с нахождением в полостях спинномозговой жидкости) и атипичную (с большим количеством белка в полостях), которая возникает при травматической параплегии, интрамедуллярных опухолях и дегенеративных изменениях в спинном мозге.