Клинические проявления

Название заболевания происходит от греческих слов syrinx — полость и myelos — спинной мозг. Это хроническое, прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге, продолговатом мозге (сирингобульбия), варолиевом мосту, внутренней капсуле (сирингоэнцефалия) образуются полости.

Заболевание начинается постепенно, часто с возникновения сегментарных расстройств чувствительности, парестезий и слабости в руках.

В развернутой стадии заболевания выявляются сочетания чувствительных, двигательных и трофических расстройств, часто возникающих на фоне дистрофического статуса (аномалии анатомического строения организма, которые обнаруживаются с момента рождения или в раннем возрасте). Проявления диспластического строения тела многообразны: дисплазия лица черепа, высокое нёбо, неправильная форма и асимметрия ушных раковин, удлиненная или короткая шея, неправильный прикус, асимметрия грудной клетки, неправильное строение тела и лопаток, деформация грудины и стоп, асимметрия молочных желез, добавочные соски, длинные руки, сгибательная контрактура мизинцев, сколиоз и кифосколиоз синдактилия, гипер- и депигментация, гетерохромия радужных оболочек, низкий рост и др.

Для сирингомиелии характерен выраженный клинический полиморфизм в связи с вовлечением в патологический процесс различных функциональных систем и распространенностью патологического процесса. Преобладающими нарушениями, особенно на ранних стадиях заболевания, является расстройство чувствительности диссоциированного типа на руках, развивающееся из-за поражения клеток задних рогов спинного мозга в определенных зонах Зельдера на лице при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва. Иногда утрачивается только болевая или только температурная чувствительность, что приводит к бытовым ожогам. Преимущественное поражение шейных или грудных сегментов и его односторонность объясняют появление синдрома «полукуртки», нередко сочетающегося с синдромом Горнера (анофтальм, сужение глазной щели и зрачка) или синдрома Пурфа дю Пти (обратный синдром Горнера). В других случаях возникает синдром «куртки» или нарушения чувствительности в виде полос, пятен. Заболевание может начаться с болей, гиперпатии, парестезии.

При увеличении размеров сирингомиелитической полости выявляются проводниковые расстройства поверхностной, а позже — глубокой чувствительности. Переднероговая форма сирингомиелии в изолированном виде встречается редко. Как правило, двигательные расстройства присоединяются к уже имеющимся нарушениям чувствительности.

Локализация полостей на уровне шейного утолщения приводит к возникновению амиотрофий, прежде всего кистей рук, либо симметричных, либо асимметричных по типу «когтистой, или обезьяньей, лапы». Фибриллярные подергивания мышц не выражены.

При распространении патологического процесса на продолговатый мозг и мост мозга появляются бульбарные нарушения, парезы жевательных и мимических мышц, наружной прямой мышцы глаза, могут отмечаться приступы икоты. Нередки вестибулярные нарушения. Часто выявляется нистагм. Сторона поражения черепномозговых нервов, как правило, совпадает со стороны спинальных симптомов. Пирамидные симптомы нижних конечностей появляются при увеличении диаметра полостей, локализация которых, по данным магнитно-резонансной томографии, коррелирует с клиническими данными.

Вегетативно-трофические нарушения, которые иногда можно обнаружить задолго до других клинических признаков болезни, отличаются большим разнообразием. Кожные трофические нарушения вначале проявляются отечностью, трудно заживающими ранениями, истончением кожи, трофическими язвами, ломкостью ногтей, гипер- и депигментацией. Позднее преобладают явления гиперператоза, омозолелости, утолщения мягких тканей, контрактура Дюпюитрена. Поражения костных тканей приводит к артропатии. Локтевого и плечевого суставов, суставов кисти, остеопорозу. Выявляются признаки периферического ангиодистонического синдрома: изменение окраски кожи, кистей рук, зябкость, гипергидроз.

Диагностика

В развернутой стадии заболевания при выявлении сегментарно-ассоциированных нарушений чувствительности в сочетании с двигательными и трофическими нарушениями, дистрофическим статусом диагноз сирингомиелии не вызывает сомнения. Спинномозговая жидкость обычно не изменяется.

Электромиография позволяет обнаружить поражение передних рогов спинного мозга в шейном отделе при нормальной скорости проведения импульсов по нервам. При рентгенографии шейного отдела позвоночника обнаруживают выраженные костные аномалии или увеличение поперечного размера центрального канала спинного мозга.

В настоящее время основным методом диагностики сирингомиелии является магнитно-резонансная томография, с помощью которой обнаруживают одно-, дву- и многополостные варианты сирингомиелии. Полости могут быть равномерными по всей длине, расширенными в верхней части в виде бус.

Ширина полостей конечностей — от 4 до 10 мм полости, занимают переднемедиальное или заднемедиальное положение по поперечнику спинного мозга.

Лечение

Лечение сирингомиелии симптоматическое. При гидромиелии со значительными болями и проводниковыми нарушениями показано хирургическое лечение с целью опорожнения полости. При аномалии развития (мальформация Арнольда—Киари) и гидромиелии одним из основных вариантов хирургического лечения является декомпрессия верхнего шейного отдела спинного мозга нижнего отдела продолговатого мозга. Шунтирование сирингомиелитической полости с созданием путей оттока жидкости в брюшную полость или подпаутинное пространство в настоящее время является одним из методов хирургического лечения.