В Сочи в конце апреля состоялся Десятый Конгресс национального Общества детских онкологов и гематологов (НОДГО) – крупнейшее медицинское мероприятие, собравшее около тысячи участников – экспертов, ведущих специалистов, крупнейших ученых в этой области, рядовых врачей со всей страны и из-за рубежа.

Конгресс, за эти годы ставший важнейшей площадкой для обмена опытом между специалистами из разных регионов, на сей раз порадовал прорывными разработками, которые могут дать надежду многим ранее безнадежным пациентам.


Во время работы Конгресса

В рамках Конгресса состоялось рабочее совещание главных внештатных детских специалистов гематологов и онкологов округов и субъектов Российской Федерации, рабочее совещание главных внештатных специалистов иммунологов-аллергологов по вопросам иммунодефицитов, опухолей иммунной системы и аутовоспалительных заболеваний совместно с Национальной ассоциацией экспертов в области первичных иммунодефицитов (НАЭПИД); экспертное обсуждение в области мультидисциплинарной хирургии в детской гематологии-онкологии совместно с Российским обществом детских онкологов (РОДО) и Федерацией специалистов по лечению заболеваний органов головы и шеи. Председателем Оргкомитета мероприятия выступил президент НОДГО, главный детский специалист онколог-гематолог Минздрава России академик РАН А.Г. Румянцев.


Академик А.Г. Румянцев

Конгресс отличала необыкновенно плотная и насыщенная рабочая программа. Все три дня работы Конгресса, который открывался в 8 утра и заканчивался не ранее 19 часов вечера, проходили заседания секций, доклады и семинары. Участники Конгресса зачастую не успевали выйти на набережную и насладиться морским пейзажем, настолько много у них было важной работы. Удавалось это сделать только после окончания работы, когда на город спускались сумерки.

Основные вопросы, которые были освещены в рамках работы Конгресса, – организация системной работы в области детской гематологии-онкологии и иммунологии, включая разработку порядков, стандартов и клинических рекомендаций, равно как и вопросы лекарственного и кадрового обеспечения. Применение информационных и телекоммуникационных технологий в подготовке кадров, создание единого регистра специалистов и плана мероприятий. Эпидемиологические исследования в области детской гематологии, онкологии и иммунологии в субъектах РФ и странах СНГ, а также развитие информационных технологий в данной области. Современные подходы в диагностике гематологических, онкологических и иммунологических заболеваний у детей, подростков и молодых взрослых. Мультидисциплинарные подходы в лечении отдельных форм гематологических, онкологических и иммунологических заболеваний , принципы локального контроля: хирургическая помощь и радиотерапия, медико-социальная экспертиза, ранняя реабилитация, психология и психиатрия в детской гематологии-онкологии и иммунологии. Фундаментальные основы и инновационные технологии в диагностике и лечении гематологических, онкологических и иммунологических заболеваний у детей, подростков и молодых взрослых. За последний год в нашей стране и в мире было сделано немало важных открытий в области иммунологии, онкологии и гематологии, и участники конгресса делились своим опытом, делали конкретные предложения по наиболее оптимальному применению этих разработок.


Презентация нового препарата в гематологии

Важным результатом в развитии гематологии явилась разработка нового инновационного препарата для профилактики кровотечений у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А – Эмицизумаба, который будет доступен для всех нуждающихся уже с начала мая 2019 года. На Конгрессе состоялась презентация этого препарата и мастер-класс по его применению.


Сессия «Гемофилия без кровотечений. Миссия выполнима» была посвящена опыту применения препарата в клинических исследованиях и реальной практике. В мероприятии приняли участие ведущие российские и иностранные эксперты. Председателем выступил академик РАН, президент ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России А. Г. Румянцев, который сказал, что появление такого рода технологий стало для многих пациентов без преувеличения вторым рождением.



Александр Григорьевич напомнил собравшимся, что гемофилия А — наследственное генетическое заболевание, когда в организме недостаточно или вовсе отсутствует фактор свертывания крови VIII. В норме этот белок участвует в каскаде коагуляции. Однако его дефицит делает больного гемофилией А предрасположенным к повышенной кровоточивости, спонтанным кровотечениям и гемартрозам. Со временем это может привести к повреждению органов и тканей и стать причиной инвалидизации или гибели пациента.

«В России насчитывается 6 500 тысяч человек с гемофилией А, из них до 60% имеют тяжелую форму заболевания, – подчеркнул академик Румянцев. – Российские врачи используют для лечения пациентов с гемофилией А препараты фактора свертывания крови VIII, которые вводятся внутривенно 2–3 раза в неделю. И, хотя эти препараты доступны всем пациентам с этим заболеванием в рамках федеральной программы «12 высокозатратных нозологий», эффективность такого лечения достигается далеко не всегда».

У определенных групп пациентов их применение сопряжено со сложностями. В первую очередь, это проблема венозного доступа. Повторяющиеся внутривенные инъекции постепенно исчерпывают ресурс вен у взрослых больных, делая невозможным введение фактора свертывания. У детей, особенно самых маленьких, ситуация усугубляется из-за плохой доступности и узости вен. Это делает важным поиск лекарства с другим способом доставки, например, подкожным введением.

Кроме того, в организме пациентов могут развиться специфические антитела к вводимым факторам свертывания — ингибиторы. Традиционная терапия становится для них недостаточно эффективной и не позволяет предотвращать и снижать количество кровотечений. Новая разработка является первым представителем нового класса препаратов, который представляет собой биспецифичное моноклональное антитело, способное связываться с факторами свертывания IXa и X, что позволяет восстановить естественный каскад свертывания крови у пациентов с гемофилией А.

В клинических исследованиях препарат продемонстрировал высокую эффективность в сравнении с препаратами шунтирующего действия. У 77% детей и 71% взрослых наблюдалось полное отсутствие кровотечений, требующих лечения. По сравнению с терапией препаратами шунтирующего действия частота кровотечений, требующих лечения, снизилась на 99% у детей и на 79% у взрослых.


Татьяна Андреева. заведующая городским центром по лечению гемофилии

«Для пациентов это звучит невероятно, как по эффективности терапии, так и по качеству жизни, — отметила к.м.н., заведующая городским центром по лечению гемофилии (Санкт-Петербург) Татьяна Андреева. – В мире сейчас на таком лечении находятся 2 500 пациентов в 40 странах. Среди них пациенты с ингибиторной формой гемофилии, взрослые с плохим венозным доступом и дети. В России 11 пациентов с ингибиторной гемофилией проходят такое лечение в рамках международного клинического исследования. У одного из пациентов, наблюдающегося в городском центре гемофилии в г. Санкт-Петербурге, с тяжелым клиническим течением заболевания раньше количество спонтанных кровотечений доходило до 17 в месяц. С момента начала использования нового препарата кровотечений не отмечено. Безусловно, мы внимательно следим за применением препарата во всем мире не только в клинических исследованиях, но и в рутинной клинической практике, и результаты, которые мы видим, обнадеживают».

Клиническим опытом применения препарата поделились также д.м.н., заведующая отделом коагулопатий НМИЦ гематологии Н.И. Зозуля и д.м.н., заведующий гематологическим отделением Детской Морозовской больницы В.Ю. Петров. Надежда Ивановна рассказала о 21-летнем пациенте, который с раннего возраста страдал тяжелой формой гемофилии А, когда спонтанное кровотечение могло возникнуть в любой момент и продолжать несколько дней. Молодой человек не мог встать с постели, самостоятельно передвигаться, посещать школу. Ему требовался постоянный медицинский контроль и уход. Применяемые ранее препараты оказывались неэффективными. Эмицизумаб полностью изменил его жизнь. Кровотечения больше не повторяются, и сейчас он – студент колледжа, обучающийся на системного администратора.


Надежда Зозуля, заведующая отделом коагулопатий НМИЦ гематологии

Похожую историю своего 12-летнего пациента поведал Владимир Юрьевич Петров. Мальчик и его мама постоянно находились в тревоге, в любой момент ожидая нового кровотечения, которое могло начаться даже из-за пустячного синяка или подъема небольшой тяжести. Боль стала его постоянной спутницей, и первое детское впечатление мальчика связано именно с болью. Из-за болезни страдают и деформируются суставы, начинаются тяжелые артропатии, и такие пациенты часто не могут самостоятельно передвигаться. «Теперь я, как все нормальные люди, хожу в школу, записался в театральный коллектив, о чем давно мечтал, сыграл уже две больших роли и готовлюсь к третьей», – светясь радостной улыбкой, рассказал собравшимся Радомир.


На данный момент препарат включен в перечень национальных клинических рекомендаций для пациентов с ингибиторной формой гемофилии А, на законодательном уровне обсуждается вопрос о его включении в список жизненно необходимых, для чего перечень 12 нозологий придется расширить. 

По словам Надежды Зозуля, на данный момент главный специалист региона уполномочен решать вопрос о необходимости обеспечения этим препаратом тех пациентам, которым он показан, а при трудностях решения этого вопроса необходимо обращаться в федеральные центры – ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Димы Рогачева, если речь идет о детях, или ФГБУ НМИЦ Гематологии – если о взрослых. «Мы готовы с большим энтузиазмом помогать в решении этих проблем», – подчеркнула Н.И. Зозуля.

Таким образом, инновационная терапия при ряде заболеваний нередко даёт надежду пациентам, которые ещё недавно считались неизлечимыми. «Нельзя опускать руки, – подчеркнул по этому поводу академик А.Г. Румянцев. – Ведь даже если сегодня вам нестерпимо тяжело, завтра может появиться лекарство, которое сделает вас или вашего ребенка практически здоровым. Именно этот процесс мы наблюдаем, к этому стремимся, об этом говорим на наших конгрессах».

Наталия Лескова.

Фото автора.



Источник: Medbook

Закрыть

Уважаемый пользователь!

Мы обновляем наш интернет-магазин и временно закрыли возможность приема заказа. Вы по прежнему можете просматривать каталог наших книг, авторов и пользоваться прочими сервисами.
Вы можете оформить заказ по телефонам: +7-916-147-16-34 для юридических лиц, +7-495-231-42-74 для физических лиц в рабочее время (понедельник - пятница, с 09:30 до 17:30).
Приносим извинения за временные неудобства.